Redigerer Spedalskhet

{{Infoboks sykdom
 | Bilde          = Leprosy deformedfeet.JPG
 | Bildetekst     = |Deformerte knokler fra føttene til en spedalsk person
 | Navn           = Spedalskhet
 | ICD10          = A30
 | ICD9           = {{ICD9|030}}
 | ICPC2          =
 | ICDO           =
 | OMIM           =
 | eMedicineSubj  =
 | eMedicineTopic =
 | DiseasesDB     = 29180
 | MedlinePlus    = 001347
 | MeshNavn       =
}}

'''Spedalskhet''', også kalt '''Hansens sykdom''' eller ved det [[vitenskap]]elige navnet '''lepra''', er en [[infeksjon]]ssykdom forårsaket av lepra-basillen ''[[Leprabasill|Mycobacterium leprae]]''. [[bakterier|Bakterien]] ble første gang beskrevet i [[1873]] av den norske legen [[Gerhard Henrik Armauer Hansen]]. Det var første gang en [[mikroorganisme]] ble identifisert som årsak til en kronisk sykdom, og annen gang for en sykdom i det hele tatt. Spedalskhet angriper særlig hud og nerver, infeksjonen kan behandles, men følgetilstandene er kroniske. Man har to hovedformer for sykdom, [[tuberkulose|tuberkuloid]] form også kalt glatt spedalskhet, og lepromatøs form som også er kalt knutet spedalskhet.

Flere hundre tusen mennesker får fortsatt sykdommen hvert år, de fleste i [[India]].

== Spedalskhet i Norge ==
[[Fil:Leprosy.jpg|thumb|En 24 år gammel spedalsk nordmann fra ca. 1886]]
[[Fil:Distribution of leprosy around the world Wellcome L0032805.jpg|miniatyr|Utbredelse av spedalskhet i 1891]]
Den norrøne kortformen for hospital – spital, ga opphavet til navnet på de spedalske.

Det ble i middelalderen opprettet hospitaler i [[Trondheim]], [[Bergen]], [[Stavanger]], [[Tønsberg]] og [[Oslo]], der langt fremadskredne spedalske var pasienter. [[Magnus Lagabøte]] opprettet to hospitaler i Bergen i 1266-1276, særlig med spedalske som målgruppe. I 1339 ble presten Bjarne i Kvåle [[sogn]] i [[Sogndal]] avsatt, fordi han var blitt spedalsk.<ref>[http://www.dokpro.uio.no/perl/middelalder/regest_vise_tekst.prl?b=4848&s=n&str=spedalsk. ''Regesta Norvegica'', bind 5 nr 229]</ref>

På få andre områder har norsk medisinsk forskning vunnet så stor internasjonal anerkjennelse som forskningen til [[Daniel Cornelius Danielssen]] (1815&ndash;1894) og hans assistent [[Carl Wilhelm Boeck]] (1808&ndash;1875). De ga i 1847 ut et omfattende verk, ''Om Spedalskhed'', som særlig tok for seg arvelighet og spedalskhet. Boeck og Danielsen mente at spedalskhet var arvelig, fordi sykdommen ofte opptrådte innenfor bestemte familier og avgrensede geografiske områder. Dessuten forsøkte de å smitte seg selv, uten resultat.<ref>[http://www.forskning.no/artikler/2007/oktober/overgrep_i_vitenskapens_navn Kim E. Andreassen: «Overgrep i vitenskapens navn»] {{Wayback|url=http://www.forskning.no/artikler/2007/oktober/overgrep_i_vitenskapens_navn |date=20130429124248 |df=iso }}, 2007, Forskning.no</ref> De var de første som delte spedalskheten i to kategorier, som i hovedsak brukes også i dag.

[[Gerhard Henrik Armauer Hansen]] (1841&ndash;1912) mente at arvelighetsteorien ikke holdt mål. Hans grundige arbeid for å motvise arveligheten som årsak og hans overbevisning om at dette var en smittsom sykdom, sammen med tilgjengelighet av bedre optisk kvalitet på [[mikroskoper]] ledet frem til hans oppdagelse av lepra-bakterien, og påvisningen av at den var årsaken til sykdommen. Studiene knyttet til [[Lepramuseet|St.Jørgens hospital]], [[Lungegårdshospitalet]] og [[Pleiestiftelsen for spedalske nr.1]] gjorde [[Bergen]] til et internasjonalt senter for lepraforskningen.<ref name=":0">{{Kilde www|url=https://www.nrk.no/sognogfjordane/xl/sjukdomen-som-seigpinte-folk-til-dode-1.13426009|tittel=Sjukdomen som seigpinte folk til døde|besøksdato=11. april 2017|forfattere=Bård Siem|dato=11. april 2017|forlag=NRK|sitat=}}</ref>

[[Skandinavia]] og [[Island]] var fra slutten av 1600-tallet sammen med [[Iberia]]halvøya, [[Hellas]] og [[Balkan]] de eneste landene i Europa som var hardt rammet av lepra.<ref name="Carole Rawcliffe 2006">Carole Rawcliffe: Leprosy in medival England, The Boydell press, 2006, side 1.</ref> En oppblomstring av spedalskhet rammet rundt 1830 særlig kystområdene i Norge, og Vestlandet spesielt. Det bidro til behovet for forskning og tiltak mot sykdommen. I 1854 ble det opprettet en egen overlegestilling for lepra, og i 1856 ble verdens første landsomfattende pasientregister opprettet, der man registrerte alle spedalske i landet. I [[Nord-Trøndelag]] ble det registrert 685 leprapasienter fra registeringen begynte i 1856 og fram til 1890-årene. Flest smittede fantes det i kystdistriktene i Ytre Namdalen ([[Nærøy]], [[Fosnes]], [[Kolvereid]] og [[Leka]]) og i de bygdene i indre Trondheimsfjorden som på samme måte var basert på sjøfart: [[Frosta]], [[Inderøy]] og [[Beitstad]].<ref>Svein Kvistad «Lepra i Nordre Trondhjems Amt på 1800-tallet». ''Årbok for Nord-Trøndelag 2016'', side 43-48</ref>

Som vitenskapelig kilde til kunnskap om utbredelse og årsak til sykdom var registeret en betydelig nyvinning. Siste leprapasient i Norge var en 78 år gammel kvinne som døde 2. juli 2002.<ref name=":0" />

== Utbredelse i verden ==
[[Fil:Lepra 2003.png|thumb|Antall tilfeller av spedalskhet per 100&nbsp;000 innbyggere i 2003. Kartet blir større ved å klikke på det.]]
På [[1990-årene|1990-tallet]] var forekomsten av spedalske som til enhver tid er i aktiv behandling på verdensbasis redusert fra 10&ndash;12&nbsp;[[million]]er registrerte til 600&nbsp;000&nbsp;i&nbsp;[[2000]], og ytterligere redusert til 460&nbsp;000&nbsp;ifølge de siste tall fra [[Verdens helseorganisasjon]]. Dette på grunn av  mer effektiv kombinasjonsterapi og kortere terapivarighet. Årlig deteksjonsrate var 700&nbsp;000&nbsp;nye  pasienter/år, men er stadig synkende. I 2015 var det redusert til 211&nbsp;973 nye tilfeller.<ref>{{Kilde www|url=http://www.who.int/lep/epidemiology/en/|tittel=Epidemiology|besøksdato=11. april 2017|forfattere=|dato=|forlag=World Health Organization (WHO)|sitat=}}</ref> 2&ndash;3&nbsp;millioner pasienter lever med permanent [[Nervesystem|nerveskade]] på grunn av spedalskhet.

Spedalskhet er vidt forekommende i tropiske og varmt tempererte land, og 1,3&nbsp;[[milliard]]er mennesker lever i regioner med aktiv overføring av ''Mycobacterium leprae''.  I 2000 var det 15&nbsp;land som kan kalles [[endemisk art|endemiske]], dvs. med en forekomst på over 1/10&nbsp;000.  [[India]] har 64&nbsp;% av alle registrerte tilfeller. I synkende rekkefølge kommer så [[Brasil]], [[Myanmar]], [[Madagaskar]], [[Nepal]] og [[Mosambik]]. De nevnte land utgjør 83&nbsp;% av registrerte tilfeller. Utdeling av gratis medisiner og aktiv [[smittevern]]politikk blant annet i Brasil er i ferd med å endre dette bildet.

== Sykdommen ==
=== Smitteveier ===
''Mycobacterium leprae'' smitter ved dråpesmitte fra pasienter, særlig de med ''lepromatøs'' spedalskhet, nesesekret som inhaleres. Fra slimhinnen i luftveiene sprer bakterien seg til [[hud]] og [[perifere nerver]].  Bakterien er påvist hos [[beltedyr]] og [[primater]], men overføring fra dyr til menneske bidrar ikke til forekomsten hos mennesker. Viktigste risikofaktor er tettboddhet og vedvarende samvær med smittede personer, men sykdommen er lite smittsom.
[[Inkubasjonstid]]en varier fra måneder til opptil 30&nbsp;år, og som sykdommens presentasjonsmåte er avhengig av genetiske faktorer og rase. [[Kaukasus|Kaukasiere]] og [[Kina|kinesere]] har størst risiko for å få lepromatøs spedalskhet. [[Vevstypeantigen]]  [[Human Leucocyte Antigen|HLA]]-DR2 og DR3 er assosiert med ''[[tuberkel|tuberkuloid]] spedalskhet'', som betyr at den ligner på [[granulom]]et som man kjenner fra [[tuberkulose]].

=== Sykdomsutvikling og sykdomsmekanisme ===
''Mycobacterium leprae'' kan ikke dyrkes i laboratorieskåler, men er i stand til begrenset formering i fotsålen hos mus, med en doblingstid på 11-13 dager, og dette har gjort det mulig å foreta undersøkelser på antibiotikas effektivitet. Bakterien er en [[obligat (biologi)|obligat]] [[intracellulær]] [[parasittisme|parasitt]] som foretrekker å vokse i [[makrofager]] og nervers støtteceller, [[Schwannske celler]]. Evnen til å infisere Schwannske celler er unikt for denne bakterien.

Bakterien i seg selv gjør svært lite, det er [[immunrespons]]en hos verten som er ansvarlig for de mange [[klinisk]]e presentasjoner sykdommen har.

Avhengig av i hvor stor grad den [[immunologi]]ske responsen er mest [[celle-mediert immunitet|celle-mediert]] eller mest [[antistoff]]-dominert, får man et spekter fra tuberkuloid spedalskhet, grense-tuberkuloid til lepromatøs spedalskhet. Og med variasjoner i immunresponsen får man [[erythema nodosum]] spedalskhet.

=== Klinisk presentasjon ===
[[Fil:Leprosy Cranium.JPG|thumb|Kraniet fra en spedalsk person fra [[Ribe]] i Danmark, med skader på øyehuler, neseben, kjeve og hake]]
Lepromatøs spedalskhet er når [[immunforsvar]]et ikke har en spesifikk cellulær respons mot ''mycobacterium leprae'', og dette medfører at [[bakterier|bakterien]] formerer seg ukontrollert i hud og [[nervesystem|nerver]]. Det er en systemisk sykdom, der bakteriene spres med blodet i kroppen. Bakterien som vokser i vevene, fører gradvis til vevsskade i de involverte organer. I [[nese]]n ødelegges [[brusk]]en, og nesen kan falle sammen og bli salformet, [[strupe]]n kan falle sammen og gi heshet og pusteproblemer. [[Betennelse]] i [[finger|fingre]] og [[tå|tær]] sammen med traumer og beinbetennelse fører til at [[finger|fingre]] og [[tå|tær]] svinner hen og faller av.

Tuberkuloid spedalskhet er når immunforsvaret begrenser infeksjonen til noen avgrensede nervebunter og hudområder gjennom å danne et granulom. Det affiserte hudområdet er fortykket, asymmetrisk med klart avgrenset kant. Midt i området er det mindre [[fargestoff|pigment]], og huden er følelsesløs.

Grensetilfellet tuberkuloid spedalskhet er den vanligste formen for spedalskhet. Hudskadene er flere og mindre klart avgrenset. Flere nerver er affisert og pasientene kan presentere med muskelsvakhet og skader på grunn av manglende følelse.

=== Diagnostikk ===
Påvisning av en karakteristisk hudflekk med sansetap.
Fortykkelse av nerver.
Påvisning av [[syrefaste stavbakterier]] i huden.

<gallery>
Fil:Leprosy_hand_affected_fourth_digit.jpg|Hudlesjoner i fjerde finger.
Fil:Leprosy_thigh_demarcated_cutaneous_lesions.jpg|Velavgrensede lesjoner i hud på låret.
Fil:M_leprae_ziehl_nielsen2.jpg|[[Ziehl-Nielsen]] farget preparat av Mycobacterium ''leprae''
</gallery>

=== Behandling === 
Moderne behandling består av langvarig kombinasjonsbehandling med  følgende medikamenter:
* [[Dapson]]
* [[Rifampicin]]
* [[Clofazimin]]

=== Genetikk ===
Flere [[gener]] er forbundet med en mottakelighet for spedalskhet. Det antas at rundt 95 % av mennesker er naturlig immune. Nyere forskning tyder på at det er en feil i [[celle-mediert immunitet]] som medfører mottakelighet for spedalskhet. [[DNA]]-regionen  ansvarlig for denne variasjonen er også involvert i [[Parkinsons sykdom]], som gir opphavet til spekulasjoner om at de to lidelser kan bli koblet på noen måte [[biokjemi]]ske. Det er likevel ikke noen endelige konklusjoner.

== Historikk ==
[[Fil:Leprosy bell.JPG|thumb|Spedalske er ofte avbildet med en bjelle eller rangle. De ble brukt når de spedalske tigget og ville tiltrekke seg oppmerksomhet.<ref>Carole Rawcliffe: Leprosy in medival England, The Boydell press, 2006, side 99.</ref>]]
Sykdommen var fryktet i flere tusen år, og kjent fra den tidligste [[oldtid]]. Spedalskhet er omtalt i den indiske [[veda-samlingene|veda]]-diktning samlet ca.&nbsp;3500&nbsp;[[år]]&nbsp;f.Kr.{{Tr}} I [[Tredje Mosebok|3. Mosebok]]<ref>Tredje Mosebok kapittel 13</ref>
er det utførlige beskrivelser om hvordan [[prest]]er skal forholde seg til [[hud]]syke. Det er likevel ulike oppfatninger om det var spedalske eller om det var andre sykdommer. Betegnelsen «spedalsk» inkluderte sannsynligvis en rekke ikke-smittsomme hudsykdommer som [[eksem]] og [[psoriasis]], og andre smittsomme sykdommer som [[kopper (sykdom)|kopper]] og sekundær [[syfilis]]. Dette er viktig å vite med hensyn til historiske tekster og omtale, siden det som i dag er spedalskhet, Hansens sykdom, som er en infeksjon med ''mycobacterium leprae'', ikke nødvendigvis var den samme som den spedalskhet i vedaene eller Bibelen.

Sykdommen kan ha blitt brakt til [[Italia]] fra [[Egypt]] med [[romerske]] [[Romersk legion|legioner]] fra om lag år 62 f.Kr <ref name="Carole Rawcliffe 2006"/>
Det første kjente tilfellet i [[England]] er fra en kirkegård i [[Dorchester]] fra 300-tallet og i [[Skandinavia]]  i en middelalderkirkegård i [[Næstved]] i [[Danmark]].<ref>Carole Rawcliffe: Leprosy in medival England, The Boydell press, 2006, side 3.</ref>
Særlig utbredt ble sykdommen i [[Europa]] etter [[korstog]]ene, og i [[middelalderen]] ble det opprettet en rekke allmissehus, [[sykehus|hospitaler]], [[lasarett]]er og ''[[leprosarium|leprosarier]]'' for spedalske. Det var i nesten alle tilfeller [[stiftelse]]r med utgangspunkt i [[Den katolske kirke]] som drev sykehusene. Mange [[munk]]er og [[nonne]]r følte et spesielt kall til å hjelpe de spedalske, til tross for at de utsatte seg selv for [[smitte]]fare. Finansieringen kom i mange tilfeller fra konger, lokale [[adel]]smenn eller geistlige institusjoner. Mange var også basert på almisser. Dette vedvarte også etter middelalderen.

I [[1225]] var det opptil 19&nbsp;000&nbsp; leprosarier i Europa.{{Tr}}

[[Fil:Father_Damien,_photograph_by_William_Brigham.jpg|thumb|Damian de Veuster som stelte spedalske og selv fikk sykdommen<ref>Det også kan være at han led av [[syfilis]] og ikke spedalskhet, jamfør Carole Rawcliffe: Leprosy in medival England, The Boydell press, 2006, side 88.</ref>]]
På 1100-tallet oppstod flere ordener i [[Det hellige land]], og den mest forunderlige var kanskje [[Sankt Lasarus-ordenen av Jerusalem]], som først og fremst tok opp spedalske. I krigene dro spedalske riddere i kamp på like fot med riddere fra andre ordener.<ref>Kurt Villads Jensen: ''Korstogene'' (s. 48), forlaget Cappelen, Oslo 2006, ISBN 82-0226321-2</ref><ref>Marcombe David: Lepper knights, The order of St Lazarus of Jerusalem in England, c 1150-1544, Wordbridge, 2004.</ref>

Sykdommen fikk i Europa sin største utbredelse på [[13. århundre|1200-tallet]].{{Tr}} På 1500&nbsp;- og 1600-tallet minket antallet syke og på 1700-tallet hadde sykdommen mindre betydning i Europa.{{Tr}} Dette henger sannsynligvis sammen med at syke ble isolert, og at de var særlig utsatt for andre smittsomme sykdommer.

I middelalderen var de diagnostiske kategorier brede, og sykdom ble forbundet med mye [[folketro|overtro]]. En [[massakre]] på spedalske forekom i ett tilfelle i Frankrike i 1321.<ref>Carole Rawcliffe: Leprosy in medival England, The Boydell press, 2006, side 41.</ref>
Årsaksforklaringer for spedalskhet som var utbredt i Europa var:<ref>Carole Rawcliffe: Leprosy in medival England, The Boydell press, 2006, side 44ff.</ref>
* innen kristendommen som Guds straff for individuell [[synd]]. Spedalskhet kunne likevel ramme både [[helgen]]er og syndere. Kollektiv gudestraff ble gitt på annen måte.
* [[astrologisk]] som barn av [[Saturn]],
* med grunnlag i [[antikken]]s legekunst som ubalanse i kroppen mellom [[elementene]] og spedalskhet spesielt vann,
* syk luft, siden de syke ga fra seg en speisiell lukt,
* infeksjoner i sår,
* seksuell overførbar sykdom,
* arvelig sykdom - hele familier var ofte syke,
Det var mange som laget sine egne kriterier for om en pasient skulle få diagnosen spedalsk. [[Muslim]]ske leger var tidlig ute med å beskrive sykdommen, og deres verker ble også brukt i Europa. [[Gilbertus Anglicus]] ([[1180]]&ndash;[[1250]]) var den første til å foreslå at spedalskhet var en smittsom sykdom i sitt verk ''Compendium Medicinae'' om lag år 1240.{{Tr}}

Behandlingen av de spedalske var svært avhengig av hva den som behandlet sykdommen oppfattet som årsaken. Noen av metodene var:
* Siden det var organisasjoner i tilkytning til den katolske kirke som drev de fleste sykehusene, var det bønn og syndsforlatelse ofte de viktigste behandlingsformene. 
* [[Pilegrim]]svandringer.
* Bading var anerkjent som en måte å lindre på. Det ga også assosiasjoner til renselser beskrevet i Bibelen. Det ble også brukt sammen med skrubbing av kroppen.
* Årelating for å rense blodet.
* Utskifting av blodet.
* Bruk av mineraler, dersom sykdommen var knyttet mot Jupiter.
* Flytting fra tettsteder til steder med god luft.
* Bedre humøret ved ulike tiltak som musikk og underholdning.
* Urteblandinger
I praksis hadde ikke tiltakene noen særlig effekt, men mange utnyttet de spedalske for å skaffe seg inntekter.

Spedalske blir fortsatt [[Stigmatisering|stigmatisert]], og det finnes fortsatt leprosarier. En opptelling fra [[1992]] viste at det i katolsk regi ble drevet 793 leprosarier rundt om i verden.{{Tr}} Blant kjente personer som har arbeidet for spedalske, er [[Damian de Veuster]] (død 1889), som drev et sykehus på [[Molokai]] og [[Moder Teresa]] og hennes [[kongregasjon]] ''[[Nestekjærlighetens søstre]]'' i [[India]]. I dag har [[Verdens helseorganisasjon]] (WHO) programmer for bekjempelsen av spedalskhet, og gratis utdeling av [[medisin]] i de endemiske områdene.

== Referanser ==
<references />

== Litteratur ==
* ''Medisinens historie'', Roberto Margotta (1996) ISBN 82-90723-49-0
* "Witchcraft and Leprosy: Two Strategies of Exclusion", Mary Douglas, ''Man'', New Series, Vol. 26, No. 4  (Dec., 1991), pp.&nbsp;723-[http://www.jstor.org/stable/2803778 736]
* ''Infectious diseases'' (2004) ISBN 0-323-02407-6
* Godøy, Bjørn: ''Ti tusen skygger, En historie om Norge og de spedalske'', Partacus, ISBN 9788243006126

== Eksterne lenker ==
* [https://sml.snl.no/lepra «Lepra»], fra ''Store medisinske leksikon''
* [https://web.archive.org/web/20070311063904/http://digitalarkivet.uib.no/cgi-win/webmeny.exe?slag=visside&kat=lepra&n1=1&dok=intro.htm Lepraarkivene i Bergen]
* [https://web.archive.org/web/20041121165903/http://www.digitalarkivet.uib.no/sab/bergensposten2/underet.htm «Underet i Bergen byrett»], artikkel om rettssaken mot [[Armauer Hansen]]
* [http://www.who.int/lep/ WHOs lepraside]

{{Helsenotis}}

{{Anbefalt}}
{{Autoritetsdata}}

[[Kategori:Spedalskhet| ]]