Redigerer Sjögrens syndrom

{{Infoboks sykdom
 | Bilde          = Sjogren's syndrome 1.jpg
 | Bildetekst     = Histopatologisk bilde av fokal lymfoplasmacytisk infiltrasjon i den mindre spyttkjertel, assosiert med Sjögrens syndrom
 | Navn           = Sjögrens syndrom<br /><small>Primært Sjøgrens syndrom</small>
 | ICD10          = {{ICD10|M|35|0}}
 | ICD9           = {{ICD9|710.2}}
 | ICPC2          = R99
 | ICDO           =
 | OMIM           =
 | eMedicineSubj  =
 | eMedicineTopic =
 | DiseasesDB     = 12155
 | MedlinePlus    = T918
 | MeshNavn       =
}}
'''Sjögrens syndrom''' eller '''primært sjögrens syndrom (PSS)''' er en [[revmatologi]]sk [[autoimmun sykdom]] hvor kroppens immunforsvar angriper  [[Spyttkjertel|spyttkjertler]], tårekjertler og andre [[eksokrine kjertler]], noe som fører til tørrhet i slimhinner, oftest i munnhule og øyne. Indre organer kan også rammes. Sjögrens syndrom er beslektet med en rekke andre [[bindevevssykdommer]]. Man skiller primært Sjögrens syndrom som ikke er relatert til annen sykdom fra en sekundær type som oftest ses ved samtidig [[leddgikt]] (revmatoid artritt). Sjögrens syndrom kalles også ofte ''sicca syndrom'' (av [[latin|lat.]] ''keratoconjunctivitis sicca''), men det er ikke det samme. Sicca syndrom viser til tørre øyne og er ofte et symptom på Sjögrens syndrom.

Sykdommen ble først beskrevet av den svenske legen [[Henrik Samuel Conrad Sjögren]], derav navnet.

== Forekomst ==
Sjögrens syndrom har en [[prevalens]] i befolkningen på cirka 0,2–1% og kvinner rammes cirka 10 ganger hyppigere enn menn.<ref name="Gran (2009)"/>. Lidelsen debuterer enten i ung alder, typisk 15–35 år, eller etter [[menopause]]. Den er svært sjelden blant barn.<ref name="bindevevssykdommer barn"/>

== Symptomer ==
De mest dominerende symptomene ved Sjögrens syndrom er tørre øyne, munntørrhet, leddsmerter og tretthet/utmattelse. Det gir seg typisk utslag i sviende øyne, og det kan være smertefullt å blunke. I innledende fase av sykdommen er ofte økt tåreproduksjon og rennende øyne typiske symptomer. Nedsatt spyttproduksjon fører til munntørrhet. Slimhinnene i munnen blir typisk lett irriterte når de utsettes for varm eller krydret mat, og svie oppstår lett. Leddsmerter, morgenstivhet og [[fatigue]] er også vanlige symptomer. Sykdommen assosieres også med [[hodepine]], spesielt [[tensjonshodepine]], men i noen grad også [[migrene]].<ref name="UiB (2016)"/>

* Vedvarende økt søvnbehov
* Utmattelse
* Revmatiske smerter i ledd og muskler
* Tørrhet i munn, øyne og underliv
* Tørr, ømfintlig hud
* [[Pleuritt]] (lungehinnebetennelse)

== Diagnose ==
Legen bruker en kombinasjon av blodprøver, symptomer og undersøkelsesfunn. Den kanskje sikreste metoden er å gjøre en [[spyttkjertel]]biopsi fra leppene.
* Daglig tørrhetsfølelse i øyne med følelse av sandkorn og ubehag
* Tørr munn også utover dagen med behov for å drikke, blant annet for å svelge kjeks og andre tørre matvarer
* Tegn til redusert tårevæskeproduksjon, for eksempel ved Schirmers test
* Tegn til redusert spytt (saliva) produksjon, for eksempel ved ustimulert og/eller stimulert sialometri
* Ved primært Sjøgrens syndrom vil de fleste ha tydelig utslag i blodprøver: Antinukleære antistoff med undergruppen SSA, eventuelt også SSB. Mange har også forhøyet Immunglobulin IgG og [[senkningsreaksjon]].
* Vevsprøve fra små spyttkjertler i underleppen kan også vise typiske tegn (Fokusskår ≥ 1)

== Lignende tilstander ==
Sjögrens syndrom kan forveksles med [[systemisk lupus erythematosus]] (SLE) på utredningsstadiet. Disse to lidelsene kan også opptre samtidig og kalles da et ''overlap syndrom''. Også [[sammensatt bindevevssykdom]] (ofte forkortet som MCTD, av [[engelsk språk|eng.]] ''mixed connective tissue disease'') kan forveksles med Sjøgren. Tørrhetsplager er svært vanlig i befolkningen, særlig i høy alder. Det er bare en liten andel som har Sjøgrens syndrom.

Også ved [[strålebehandling]] (mot kjertler), [[Hepatitt C-virus|hepatitt-C]], [[sarkoidose]] og noen andre tilstander kan tørrhet være et betydelig problem

== Komplikasjoner ==
Mest fryktet er utvikling av lymfeknutekreft som kan ramme 3–10%<ref name="Gran (2009)" />. Høy sykdomsaktivitet med forstørrede kjertler, hudforandringer (purpura), lave komplementfaktorer (C3 og C4) og lave lymfocytter (hvite blodlegemer) i blodprøver.

Lungesymptomer kan forekomme hos 22%, men er sjelden svært alvorlige.<ref name="Palm et al. (2013)"/> [[Pleuritt]] (lungehinnebetennelse) forekommer imidlertid og kan være svært smertefullt.

I noen tilfeller kan munntørrhet og relaterte plager ved Sjøgrens sykdom redusere livskvaliteten.<ref name="Enger et al. (2011)"/>

== Behandling ==
Det finnes ikke medikamenter, kosthold eller annet som har vist å bringe normal spytt- tåre- og anne kjertelfunksjon tilbake. En anbefaler god munnhygiene, øyedråper i form av «kunstig tårevæske» og annen symptombehandling.<ref name="bindevevssykdommer"/>

== Litteratur ==
* Ingvild Menes Sørensen, Atle Söderlund, Hans-Jacob Haga, Kirsti Malterud (20. mars 2000) [https://tidsskriftet.no/2000/03/klinikk-og-forskning/symptomopplevelser-hos-kvinner-med-sjogrens-syndrom Symptomopplevelser hos kvinner med Sjögrens syndrom]. ''Tidsskr Nor Lægeforen'' 2000; '''120''': 794-7
* [http://bindevevssykdommer.no/sjogrens-2/ "Sjögrens syndrom"; Bindevevssykdommer.no]
* [https://web.archive.org/web/20160808070629/http://www.oslo-universitetssykehus.no/pasient/diagnoser-og-sykdommer/prim%C3%A6rt-sj%C3%B8grens-syndrom Primært Sjøgrens syndrom; Revmatologisk skejson, OUS, Rikshospitalet]
* Andreassen, Kim (05. november 2019) [https://forskning.no/celler-forsker-partner/kartlegger-sjogrens-syndrom/1583021 Kartlegger Sjögrens syndrom]. forskning.no
* Uhlig, Till (2000) [https://tidsskriftet.no/2000/03/redaksjonelt/sjogrens-syndrom Sjögrens syndrom]. ''Tidsskr Nor Lægeforen'' 2000; '''120''': 776
* [https://www.revmatiker.no/diagnose/sjogrens-syndrom/ Sjøgrens syndrom], Norsk Revmatikerforbund

== Referanser ==
<references>
<ref name="bindevevssykdommer">{{Kilde www|url=http://bindevevssykdommer.no/sjogrens-2/|tittel=Sjøgrens {{!}} BINDEVEVSSYKDOMMER.NO|besøksdato=2016-08-24|verk=bindevevssykdommer.no}}</ref>
<ref name="bindevevssykdommer barn">{{Kilde www|url=http://bindevevssykdommer.no/barneleddgikt-jia/sjogrens-syndrom-hos-barn-juvenil-sjogrens-syndrom/|tittel=Sjögrens syndrom hos barn, juvenil Sjøgrens syndrom {{!}} BINDEVEVSSYKDOMMER.NO|besøksdato=2016-08-24|verk=bindevevssykdommer.no}}</ref>

<ref name="Enger et al. (2011)">{{Kilde www|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22112034|tittel=Oral distress in primary Sjögren's syndrome: implications for health-related quality of life|besøksdato=2016-08-24|dato=2011-12-01|fornavn=Tone B.|etternavn=Enger|fornavn2=Øyvind|etternavn2=Palm|fornavn3=Torhild|etternavn3=Garen|fornavn4=Leiv|etternavn4=Sandvik|fornavn5=Janicke L.|etternavn5=Jensen|side=474–480|verk=European Journal of Oral Sciences|doi=10.1111/j.1600-0722.2011.00891.x|pmid=22112034}}</ref>

<ref name="Gran (2009)">{{Kilde bok|tittel=Innføring i Klinisk Revmatologi|etternavn=Gran|fornavn=Jan Tore|utgiver=Gyldendal Norsk Forlag AS|år=2009|isbn=978-82-05-39207|utgivelsessted=Oslo|sider=|kapittel=|sitat=}}</ref>

<ref name="Palm et al. (2013)">{{Kilde www|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23192906|tittel=Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren's syndrome: prevalence, quality of life and mortality--a retrospective study based on registry data|besøksdato=2016-08-24|dato=2013-01-01|fornavn=Oyvind|etternavn=Palm|fornavn2=Torhild|etternavn2=Garen|fornavn3=Tone|etternavn3=Berge Enger|fornavn4=Janicke Liaaen|etternavn4=Jensen|fornavn5=May-Brit|etternavn5=Lund|fornavn6=Trond Mogens|etternavn6=Aaløkken|fornavn7=Jan Tore|etternavn7=Gran|side=173–179|verk=Rheumatology (Oxford, England)|doi=10.1093/rheumatology/kes311|pmid=23192906}}</ref>

<ref name="UiB (2016)">UiB (2016) [https://www.uib.no/nye-doktorgrader/103019/ny-kunnskap-om-hodepine-ved-autoimmun-sykdom Nye doktorgrader: Ny kunnskap om hodepine ved autoimmun sykdom]. Stavanger Universitetssjukehus, Universitetet i Bergen, 29.11.2016. Se også: https://hdl.handle.net/1956/15605 Besøkt 2021-12-01</ref>
</references>

== Eksterne lenker ==
* {{Offisielt nettsted}}


{{helsenotis}}
{{Autoritetsdata}}
[[Kategori:Sykdommer i muskel-skjelettsystemet og bindevev]]
[[Kategori:Autoimmune sykdommer]]
[[Kategori:Revmatologi]]