Redigerer Retinitis pigmentosa

{{referanseløs}}
{{Infoboks sykdom
 | Bilde          = Human eyesight two children and ball with retinitis pigmentosa or tunnel vision.png
 | Bildetekst     = [[Kikkertsyn]], slik det kan fortone seg ved sykdommen ''retinitis pigmentosa''
 | Navn           = Retinitis pigmentosa
 | ICD10          = {{ICD10|H|35|5|h|30}}
 | ICD9           = {{ICD9|362.74}}
 | ICPC2          =
 | ICDO           =
 | OMIM           = 268000 
 | eMedicineSubj  = 704
 | eMedicineTopic =
 | DiseasesDB     = 11429
 | MedlinePlus    =
 | MeshID         = D012174
 | MeshNavn       =
}}
'''Retinitis pigmentosa''' ('''RP''') er en fellesbetegnelse på flere, i hovedsak arvelige, [[netthinnesykdom]]mer som gir sterk [[synshemning]] i form av innsnevret [[synsfelt]] eller [[blindhet]]. RP er blant de hyppigste årsakene til alvorlig nedsatt syn hos barn og yngre voksne.{{tr}}

''Retinitis'' betyr netthinnebetennelse, ''pigmentosa'' betyr pigmentavleringer.{{tr}}

== Sykdomsutvikling ==
RP oppstår ikke ut fra [[betennelse]] (som navnet feilaktig angir), [[virus]] eller [[bakterie]], men kan være arvelig (det vil si medfødt). En person med RP har [[genfeil]] ([[mutasjon]]er) i [[arvemasse]]n som leder til forstyrret funksjon i netthinnen. Det finnes forskjellige mutasjoner som gir ulike funksjonsdefekter. RP er derfor en gruppe sykdommer med felles trekk. RP-[[diagnose]]n stilles etter [[symptom]]er, [[øyenbunnsfunn]], [[synsfeltgrad]] og via [[elektroretinografi]] (ERG) som ved [[lysstimulans]] måler signaler fra [[synscelle]]ne.

Sykdomsutviklingen er [[progrediere]]nde. Det vil si at synscellene gradvis mister sin funksjon og går til grunne, hvorpå synet svekkes. I blant kan utviklingen stoppe opp, for plutselig å fortsette. Det er veldig stor forskjell fra person til person hvor fort funksjonsreduksjonen går. Ved 30-årsalder vil ca. 75% ha merket synsforandringer.{{tr}} Ca. 25% har bra nok syn til å greie seg i jobben, selv om synsfunksjonen er betydelig redusert. RP-rammede uttaler ofte en frustrasjon fordi de ikke vet hvor dårlig de ser i morgen eller til neste år. Men man vet at [[syn]]et forverres og mange opplever å bli helt [[blind]]e av sykdommen. 

== Symptomer ==
Som regel starter RP med at [[mørkesyn]]et blir dårlig ([[nattblindhet]]). Senere er det et stadig mer [[innsnevret synsfelt]] (bortfall av [[sidesyn]]) som gir de største problemene for mennesker med denne sykdommen. Normalt syn gir et synsfelt på nesten 180 grader. Med RP kan det bli helt ned i 3 grader. Da er det at begrepet [[kikkertsyn]] gir mening for å forklare hvordan en som har RP ser.{{tr}}

== Behandlingsmuligheter ==
RP er en sykdom med mange gåter.{{tr}} Det er funnet mange årsaker (genfeil) som bidrar til eller setter i gang ødeleggelsen av synscellene, men det finnes i dag ingen behandling som stopper utviklingen eller som helbreder skadene netthinnen er påført. Det foregår imidlertid mye lovende forskning særlig innenfor [[genterapi]] og [[transplantasjon]] av netthinneceller. Man har også funnet fram til [[medikament]]er som hindrer [[celledød]] og forsøkt [[implantasjon]] av [[databrikke]] som skal sende impulser til [[hjernen]] i stedet for synsceller. 

== Livet med innsnevret synsfelt ==
RP gir en gradvis og varig svekkelse av synet, men sykdommen er ikke synlig på personene som har denne lidelsen ettersom en hverken ser [[svaksynt]] eller blind ut. Således kan det være vanskelig for omgivelsene å forstå at man leser avisen det ene øyeblikket, men ikke ser hvem som kommer inn døren i neste. At en ser noe, selv om man kanskje har [[førerhund]], kan være overraskende for utenforstående. RP-rammede sier de ofte har et forklaringsproblem overfor omgivelsene og opplever dette som en ekstra belastning, i tillegg til de orienterings- og bevegelsesproblemer det trange synet medfører.

== Rehabiliteringstilbud og hjelpemidler ==
Tilbaketrekning fra det yrkesaktive og sosiale liv blir gjerne en konsekvens for RP-rammede. Det kan være fristende å holde seg innenfor husets fire vegger, fremfor å utfordre skjebnen utendørs blant de seende. Kompetanse i å leve som synshemmet og kunnskap om hvilke hjelpemidler som finnes, er avgjørende for å kunne ta del i arbeidslivet og å ha et rikt, sosialt liv.{{tr}}

==Norge==
[[Huseby]] og [[Tambartun]] er to statlige [[kompetansesenter|kompetansesentre]] som gir et landsdekkende rehabiliteringstilbud for voksne nysynshemmede. Her kan et tverrfaglig team med fagpersoner [[diagnostisere]], kartlegge synsfunksjon, utprøve hjelpemidler, anbefale tiltak og tilby kurs og opplæring.
[[Norges Blindeforbund]] (NBF) har også omfattende tilbud til gruppen. 

Eksempler på tekniske [[hjelpemiddel|hjelpemidler]] som RP- rammede har god nytte av er [[hvit stokk|den hvite stokken]], forstørret [[dataskjerm]], sterke lommelykter, [[synsfeltutvider]], [[talende klokke]] og [[talende mikrobølgeovn]]. Førerhunden gir mange synshemmede friheten til å kunne leve et utadvendt liv. 

== Eksterne lenker ==
* [http://www.rpfn.no/ Retinitis Pigmentosa Foreningen i Norge]
{{Autoritetsdata}}

[[Kategori:Sykdommer i øyet og øyets omgivelser]]
[[Kategori:Blindhet]]