Redigerer Farmakologisk chaperon

{{kildeløs}}
Et '''farmakologisk chaperon''' (fra engelsk ''pharmacological chaperone''; ''chaperone'' betyr «anstand») er et lite [[molekyl]] som kan entre en [[celle]] og hjelpe til i [[proteinfolding]] for å få feilfoldete [[protein]]er til å oppnå riktig foldet struktur, og dermed bli videresendt til korrekt sted i cellen for utøvelse av funksjon i stedet for å bli nedbrutt av cellens system for kvalitetssikring. Dette kan potensielt brukes som medisin mot sykdommer hvor proteinet som forårsaker sykdommen har feil struktur. Et farmakologisk chaperon vil kunne korrigere feilen i proteinets struktur. Eksempler på slike sykdommer kan være [[Føllings sykdom]], [[diabetes]] og [[cystisk fibrose]].

Mutasjoner i proteiner fører ofte til en feilfolding i strukturen og resulterer i feildirigering inne i cellen. Som følge av dette kan muterte molekyler bli sendt til feilaktig sted i cellen hvor den utøvende funksjonen av proteinet (dersom det innehar funksjon) kan være uheldig eller i verste fall ødeleggende for cellen. Feilfoldete proteiner blir som regel gjenkjent av cellens kvalitetssystem og tilbakeholdt (og ofte nedbrutt og resirkulert) i [[endoplasmatisk retikulum]].
{{Autoritetsdata}}

[[Kategori:Farmakologi]]
[[Kategori:Proteiner]]