Redigerer Huntingtons sykdom (avsnitt)

==Patologi==

Degenerasjon av caudatus og putamen (striatum) kan ses. Det er også nevronalt tap og [[astrogliose]], i tillegg til tap av medium spiny neurons, et GABAerg-resultat. Intranukleære dråper som farger for ubiquitin og huntingtin kan ses, i tillegg til huntingtin i kortikale neuritter. Genetisk sett er  huntingtin plassert på  kromosom 4, i likhet med CAG-repetisjonene. Man mistenker at kryssbinding av huntingtin fører til aggregater som er toksiske, og kan føre til dysfunksjon i proteosom-systemet. Denne mitokondrielle dysfunksjonen kan føre til excitotoksisitet og oksidativt stress.

Sammenhengen mellom CAG-repetisjonene (huntingtin) og mitokondriell svikt er likevel uklar. Det er indikasjoner på at aggregatene kan binde kritiske enzymer involvert i energimetabolismen.

De ufrivillige bevegelsene som kjennetegner Huntingtons kan forklares med at [[basalgangliene]], som vanligvis skal regulere hvilke bevegelsesimpulser som skal få slippe gjennom fra [[hjernebarken]] til muskelnervecellene, ikke er strenge nok i hvilke impulser de slipper igjennom:

[[Fil:Parkinsons, huntingtons.png]]