Redigerer Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY) (avsnitt)

==MODY-typene==
Vi kjenner i dag til 14 typer MODY, og sannsynligvis vil flere typer oppdages. MODY1, -2, -3 og -5 er de MODY-typene som forekommer hyppigst.

{| class="wikitable"
|-
! Type
! Genmutasjon
! Beskrivelse
! Behandling
|-
| MODY1
| Hepatocyte Nuclear Factor 4α (''HNF4A'')
| Transkripsjonsfaktor-mutasjon som medfører [[betacelle]]dysfunksjon. Progredierende sykdom, og det er risiko for utvikling av senkomplikasjoner. 5%&ndash;10% av MODY-tilfeller.
| [[Sulfonylurea]]
|-
| MODY2
| [[Glucokinase]] (''GCK'')
| Betacelledysfunksjon på grunn av mutasjonen medfører defekt i glukosesensor. 30%&ndash;50% av MODY-tilfeller. Mutasjonen fører til lett forhøyet fastende blodsukker med få/ingen diabetiske senkomplikasjoner.<ref name="FPN">{{cite journal |authors=Steele AM, Shields BM, Wensley KJ, Colclough K, Ellard S, Hattersley AT. |title=Prevalence of vascular complications among patients with glucokinase mutations and prolonged, mild hyperglycemia. |url=https://archive.org/details/sim_jama_2014-01-15_311_3/page/n66 |journal=JAMA |volume=311 |issue=3 |pages=279–86 |date=2014 |pmid=24430320 |doi=10.1001/jama.2013.283980}}</ref>  
| Sunt kosthold og mosjon er oftest tilstrekkelig behandling. 
|-
| MODY3
| Hepatocyte Nuclear Factor 1α (''HNF1A'')
| Transkripsjonsfaktor-mutasjon som medfører betacelledysfunksjon. Progredierende sykdom. Sukker skilles lett ut i urinen. Forbundet med senkomplikasjoner. 30%&ndash;70% av MODY-tilfeller. 
| Responderer godt på sulfonylurea. Vanlig at det utvikles behov for insulininjeksoner.
|-
| MODY4
| Pancreas/duodenum homeobox protein-1 (''PDX1'')
| Assosiert med abnormal utvikling av [[bukspyttkjertel]]en. Dersom det foreligger [[homozygot]] mutasjon kan bukspyttkjertelen mangle fullstendig. < 1% av MODY-tilfeller. 
| Diett eller [[antidiabetika]] eller [[insulin]].
|-
| MODY5
| Hepatocyte Nuclear Factor 1β (''HNF1B'')
| Tilstand som er assosiert med renale [[anomalier]], genitale anomalier og underutviklet bukspyttkjertel. 5%&ndash;10% av MODY-tilfeller.
| Insulin.
|-
| MODY6
| Neurogenic Differentiation Factor 1 (''NEUROD1'')
| Veldig sjelden tilstand som er forbundet med diabetesutvikling i voksen alder. < 1% av MODY-tilfeller. 
| Antidiabetika eller insulin.
|-
| MODY7
| Kruppel-like Factor 11 (''KLF11'')
| Sjelden MODY-form som ligner type 2 diabetes. < 1% av MODY-tilfeller.
| Antidiabetika eller insulin.
|-
| MODY8
| Carboxyl ester lipase (''CEL'')
| Denne mutasjonen medfører en dysfunksjon i både [[endokrin]]e og [[eksokrin]]e del av bukspyttkjertelen. Det er vanlig med dannelse av fettkuler. Sjelden tilstand, og står får < 1% av MODY-tilfeller.
| Antidiabetika eller insulin.
|-
| MODY9
| Paired-box-containing gene 4 (''PAX4'')
| MODY9 er en veldig sjelden tilstand, som i noen tilfeller kan gi ketoacidose. Alvorlighetsgrad varierer. < 1% av MODY-tilfeller.
| Diett eller antidiabetika eller insulin.
|-
| MODY10
| Insulin (''INS'')
| Mutasjon i insulingenet. Kan presenteres som permanent neonatal diabetes. Sjelden tilstand < 1% av MODY-tilfeller.
| Antidiabetika eller insulin.
|-
| MODY11
| B-lymphocyte kinase (''BLK'')
| Mutasjon av B-lymfocytt tyrosin kinase, som også finnes i de langerhanske øyene i bukspyttkjertelen. Sjelden tilstand som medfører redusert insulinutskillelse. < 1% av MODY-tilfeller.
| Diett eller antidiabetika eller insulin.
|-
| MODY12/[[Permanent neonatal diabetes mellitus|PNDM]]/[[Transient neonatal diabetes mellitus|TNDM]] 
| Adenosine triphosphate (ATP)-binding cassette transporter sub-family C member 8 (''ABCC8'')
| Mutasjon som medfører ATP-sensitiv kaliumkanal-dysfunksjon. Dersom homozygot mutasjon: PNDM, dersom heterozygot mutasjon: TNDM. < 1% av MODY-tilfeller.
| Antidiabetika (sulfonylurea)
|-
| MODY13/NDM
| Potassium channel, inwardly rectifying subfamily J, member 11 (''KCNJ11'')
| Mutasjon som medfører ATP-sensitiv kaliumkanal-dysfunksjon. KCNJ11 mutasjon er forbundet med neonatal diabetes. Utgjør < 1% av MODY-tilfeller.
| Diett eller antidiabetika eller insulin.
|-
| MODY14
| Adaptor protein, phosphotyrosine interacting with PH domain and leucine zipper 1 (''APPL1'')
| Adaptor-mutasjon som er forbundet med forhøyet blodsukker og diabetesutvikling. 
| 
|}