Redigerer Incontinentia pigmenti (avsnitt)

== Utredning ==
[[Fil:Maculae Bloch-Sulzberger syndrome.jpg|miniatyr|Incontinentia pigmenti dannet langs [[Blaschkos linjer]] i en 3 år gammel jente]]
Hudlesjonene utvikler seg gjennom karakteristiske stadier:

# [[Vannblemme|blemmer]] (fra fødsel til omtrent fire måneders alder),
# et [[vorte]]-lignende utslett (i flere måneder),
# virvlende makulær [[hyperpigmentering]] (fra omtrent seks måneders alder til voksen alder), etterfulgt av
# lineær hypopigmentering.

[[Alopesi]], tannavvik og dystrofiske negler blir observert. NoenDiagnose pasienter har vaskulære abnormiteter i netthinnen som disponerende for [[netthinneavløsning]] i tidlig barndom. Kognitive forsinkelser eller [[psykisk utviklingshemming]] ses av og til.

Misfarget hud er forårsaket av overdreven avsetning av [[melanin]] (normalt hudpigment). De fleste nyfødte med IP vil utvikle misfarget hud i løpet av de første to ukene. Pigmenteringen involverer [[torso]] og [[Lem (kroppsdel)|lem]], er skifergrå, blå eller brun og er fordelt i uregelmessige marmorerte eller bølgede linjer. Misfargingen forsvinner noen ganger med alderen.